北京治疗白癜风去那个医院 http://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html中枢神经系统表面铁沉积：centralnervoussystemsuperficialsiderosis或者superficialsiderosisofcentralnervoussystem,CNSsuperficialsiderosis或SSCN皮层表面铁沉积：corticalsuperficialsiderosis,cSS皮层蛛网膜下腔出血：superficialsubarachnoidhemorrhage，cSAH经典SSCN与cSS完全不同cSS与sSAH可能为同一病理变化不同阶段
01cSS≠SSCN
中枢神经系统表面铁沉积（SSCN）是一种影像表现，指血液代谢产物（含铁血*素）沉积在蛛网膜下腔、软脑膜、大脑、小脑、脑干或脊髓表面，引起慢性、不可逆的神经功能受损症状。但是“经典”的中枢神经系统表面铁沉积是Hamill于年报告描述的个案，表现为小脑、脑干、脊髓表面铁沉积，引起“慢性进展性听力下降、共济失调、锥体束征”三联征，这是经典的SSCN，与下文说的皮层表面铁沉积完全不同。一种完全不同的、位于中枢神经系统的铁沉积——皮层表面铁沉积（corticalsuperficialsiderosis，cSS），是指半球凸面脑沟内血液代谢产物沉积，不影响小脑、脑干、脊髓，是脑血管淀粉样变性（CAA）的影像标记物之一，可引起局灶神经功能障碍，可能与CAA患者认知障碍、出血风险相关。这两类是两种不同的疾病，病因、临床意义、疾病预后、治疗都不一样。
02SSCN简介
是一类慢性、反复出血导致的血液代谢产物在软脑膜及毗邻脑实质组织沉积，引起神经系统慢性不可逆损伤，特征性的临床表现是“慢性进展性听力下降、共济失调、锥体束征”，这类表面铁沉积病因明确，约50%可以查到包括肿瘤、血管畸形、外伤、手术病因，治疗上也可以考虑手术。李神经会诊群里讨论过这类病例，特此附上。全国
中枢神经系统表面铁沉积症SSCNS--崔桂云陈浩其他附加症状与铁沉积部位有关，例如脊髓症状、神经根症状、其他颅神经受损症状等。
03cSS和cSAH可能是相同病理病变的不同阶段
皮层表面铁沉积（cSS）还有很多别名：‘subarachnoidhaemosiderosis（蛛网膜含铁血*素沉积）’,‘superficialcorticalhaemosiderosis’（皮层表面含铁血血*素沉积）,‘sulcalsiderosis（脑沟铁沉积）’,‘convexitySAH’（凸面蛛网膜下腔出血）,‘corticalSAH’（皮层蛛网膜下腔出血）,‘focalsubarachnoidbleeding（局灶蛛网膜下腔出血）’.cSS与cSAH的关系——可能是相同病理改变的不同阶段。图A急性期CT可见凸面蛛网膜下腔出血，CT后1天MRI可见多发cSS（图B）；6个月后表现为脑沟内“轨道样”低信号——脑沟内含铁血*素部分吸收，皮层表面部分铁沉积。图D\E急性期可见cSS以及FLAIR可见高信号，为凸面蛛网膜下腔出血（或cSS急性期）；图F\G为6个月随访，再次可见脑沟内“轨道样”低信号、FLAIR高信号消失，转变为慢性铁沉积。
04临床发现cSS≠CAA
cSS是CAA重要的影像标记物，CAABoston诊断标准中已经加入cSS这一条。但是临床发现cSS，不等同于CAA诊断。不论是CAA诊断标准本身还是CAA相关cSS临床诊断标准都是排他性的，一定要鉴别其他病因再考虑。cSS本质是皮层蛛网膜下腔慢性、反复出血，所有相关的病因都需要鉴别：外伤老年患者CAA可逆性脑血管收缩综合征小动脉瘤破裂动脉炎（感染性/炎性）硬脑膜动静脉瘘血管再通高灌注综合征皮层静脉（窦）血栓颈动脉重度狭窄
05cSS是CAA重要的影像标记物
基于临床——影像学的Boston标准将新发现的cSS作为影像标志物纳入修订Boston标准。CAA相关cSS的诊断标准1.GRE或SWI序列上大脑皮层表面和/或蛛网膜下腔内清楚、同质性低信号（黑色）曲线；2.与T1或T2序列相比，GRE或SWI序列上有放大效应；3.若对应质子相或者FLAIR序列中有对于蛛网膜下腔高信号（或CT），建议命名“急性皮层蛛网膜下腔出血”；4.建议用轴位T1或FLAIR序列对应GRE/SWI病灶的解剖定位；5.没有幕下铁沉积（脑干、小脑、脊髓）；6.排除其他潜在出血或非出血性mimics（血管留空影、血管栓塞、梗死出血转化、钙化）；7.需要鉴别考虑所有可引起cSS或cSAH的非CAA性继发病因。
06其他cSS相关内容
cSS流行病学：社区人群中患病率0.4-0.7%；发病率0.14%/3年；CAA患者cSS患病率约40-70%；研究发现：与CAA认知障碍、皮层微出血、CAA患者脑出血风险、APOE基因型相关……cSS可能影响临床抗血小板药物应用…………预览时标签不可点文章已于修改收录于话题#个上一篇下一篇
