最初的主要症状为缓慢进行性双下肢乏力、行走不稳,疼痛和麻木症状。无发热病史,无明显体重下降。
查体:椎体束受损为主,肌张力明显增高,腱反射亢进,踝阵挛阳性,行走时痉挛步态;病椎棘突上及椎旁均有不同程度的压痛和叩痛,相应神经支配区感觉减退。T10病变者脐以下感觉运动障碍,双下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级。
CT:均可见骨小樑变稀疏和残余骨小樑变粗大及密度增高(图1)。
MRI:T1W像和T2W像均呈高信号,增强扫描时,有明显强化,椎管内有占位物压迫脊髓(图2)。
图1:CT扫描示椎体骨小樑稀疏,残留骨小樑较粗大
图2:T1W(A)和T2W(B)加权像椎体均呈高信号,高信号的椎体内可见纵行条状低信号
请问神经科医生,疾病诊断是什么?
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神经知识:
脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经发作(CAA-TFNE),也称为淀粉样发作(Amyloidspell)
脑淀粉样血管病(CAA)由于amyloid-β蛋白沉积于大脑皮质及软脑膜动脉所致,是一种常见的,但是被低估的小血管病。
CAA的临床表现多种多样,多主要表现为认知功能减退及脑叶出血。脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经发作(CerebralAmyloidAngiopathy-Transientfocalneurologicalepisode,CAA-TFNE)也称为淀粉样发作(Amyloidspell),CAA表现为发作性症状即TFNE并不多见,自Greenberg年首先提出这一概念后,不断引起国内外学者